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特有新病!這病全球僅2百多例 台灣就有近百

生活

2016-08-17 11:50:32

▲長庚研究團隊解開自體抗體感染疾病「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因。(圖/記者陳鈞凱攝,2016.8.17)

▲長庚研究團隊解開自體抗體感染疾病「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的成因。(圖/記者陳鈞凱攝,2016.8.17)

反覆持續高燒、全身淋巴腫大、骨骼疼痛不堪,這是在2005年才被發現的新疾病「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」的嚴重感染症狀之一,根據統計,目前全球200多例病例,在台灣就發現有近100例,長庚大學與長庚醫院的研究團隊今(17)公布研究成果,首度解開這特殊疾病的成因,也找到可能的治療方式。

「抗伽瑪干擾素自體抗體疾病」是在2005年才發現的一種新疾病,且從2012年開始,在泰國與東南亞地區發現大量的病人,目前全球有超過200多例。國衛院與長庚醫院研究經費支持下,研究團隊率先揭開其成因與機制,論文更登上《自然醫學》(Nature Medicine)期刊。

研究計畫主持人、長庚大學醫學院臨床醫學研究所助理教授顧正崙表示,這個新疾病的病人最明顯的症狀就是突然免疫系統失靈,因自體抗體攻擊免疫系統中的伽瑪干擾素,使得免疫系統失去作用,造成嚴重的分枝桿菌與其他細菌或黴菌感染。

研究團隊過去研究就發現,患者大都擁有一種在台灣及東南亞族群中常見的免疫基因型,且進一步發現,發病全因人體伽瑪干擾素特定片段和黴菌上的Noc2蛋白質結構類似。

林口長庚醫院感染醫學科主治醫師葉峻甫說,正因為人體伽瑪干擾素特定片段和黴菌上的Noc2蛋白質結構長太像,因此有此特殊免疫基因的人,一旦接觸到黴菌,引發身體產生抗黴菌抗體就會導致體內伽瑪干擾素功能喪失,影響到T細胞與自然殺手細胞的免疫力,引發嚴重感染。

顧正崙指出,目前全球200多例中,長庚團隊聯合台灣各大醫院就協助診斷近百例台灣本土病例,只能用抗生素來壓制細菌感染,但療效甚差,很多病人苦不堪言,體重掉到剩30公斤,甚至截肢。

顧正崙說,抗生素治療的效果不佳,研究團隊發現大約3分之2的病人就算治療也會有持續嚴重的感染,不過,研究團隊經體外實驗發現,藉由修改干擾素構造,去除掉抗體結合的區域,就可以躲避抗體攻擊,重新讓免疫力恢復,提供未來進一步發展成藥物的方向,相關專利也在台灣美國申請中。

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